得斯芬,常用名:注射用甲磺酸去铁胺

医保药品

甲磺酸去铁胺

治疗慢性铁过载 ：螯合治疗年轻的铁负荷过载患者的主要目的是达到铁平衡，并防止含铁血黄素沉着症；而对于年老患者来说，则希望达到铁的负平衡以缓慢降低已升高的铁储存并预防其毒性作用。
儿童和成年患者 ：建议在最初的10-20次输血后或血清铁蛋白水平已达到1000纳克/毫升时开始用本品进行治疗。
铁过载或本品过量可能会导致生长延缓。如果3岁以下儿童开始螯合治疗，应密切观察生长状况，平均日剂量不能超过40 mg/kg体重。
剂量的安排和给药方式都应个体化，治疗过程中根据其铁负荷的严重程度而进行调整。应使用最小有效剂量。
为了评价螯合治疗的反应，开始每日监测24小时尿铁排出量，确定所增加本品的剂量。一旦确定了合适剂量，可以间隔数周检测尿铁排出量。另外，平均日剂量可以根据铁蛋白水平调整，以维持治疗指数小于0.025(即本品平均日剂量mg/kg体重除以血清铁蛋白浓度微克/升的结果应小于0.025)。
平均日剂量通常在20-60 mg/kg体重。血清铁蛋白水平低于2000纳克/毫升的患者每日需用量大约在25 mg/kg体重。血清铁蛋白水平在2000-3000纳克/毫升之间每日需用量约35 mg/kg体重。血清蛋白浓度较高的患者，最大剂量可能达到55 mg/kg体重/日。然而，如果不是针对发育完全的病人需要很强的螯合治疗，不推荐使用常规超过50 mg/kg体重的平均日剂量。如果血清铁蛋白低于1000纳克/毫升，会有增加本品毒性的危险。因此密切观察病人非常重要，可能需要考虑降低本品的每周总剂量。
剂量是指平均每日剂量，由于大部分病人1周内使用本品少于7天，实际输入的剂量通常与平均日剂量不同（例如需要平均每日剂量为40 mg/kg体重，病人每周用药5天，每次用药剂量应为56 mg/kg体重）。
已有资料显示，常规使用本品（去铁胺）的螯合治疗可能改善地中海盆血患者的寿命。
只有在反复每日高剂量治疗带来的益处超过可能带来的风险时，才考虑给予较大剂量治疗。
使用轻便的手提输液泵作缓慢皮下输注8-12小时是有效的，并且对可以走动的患者来说更加方便。也可以24小时缓慢输注。患者应每周使用输液泵5-7次。
不推荐本品皮下冲击式注射使用。
因为浓度大于10%会造成局部皮肤反应的增加，因此不能使用10%以上浓度输注（参见使用说明）。如果没有其它方法，必要时可用较高浓度肌肉注射。
皮下注射时，注射针头不能离真皮层太近。
输血期间静脉输注 ：由于输血期间存在静脉通道，因此静脉输注不会给病人带来不便。这对于不能进行皮下输注的患者特别有用。本溶液不能直接加入血袋，但可以通过靠近注射部位的“Y”型连接器加入输血管。一般情况，病人应用输液泵来输注本品。必须告知病人和护士禁止快速输注，本品的静脉快速冲击式输注会导致急性衰竭（参见注意事项）。
连续静脉输注 ：进行强化螯合作用时可用植入式的静脉输注系统。不能进行连续皮下输注及继发于铁负荷过载导致的心脏病变的患者建议连续静脉输注，本品的剂量取决于患者铁负荷过载的严重程度。须定期测量尿液中24小时铁的排出量，并相应调整剂量。当输液管可能堵塞而冲洗输液管时一定小心，避免本品快速输入。这样的快速输注会造成急性衰竭（参见注意事项）。
肌肉注射 ：因为皮下输注更有效，所以只有在不适合皮下注射时才进行肌肉注射。
无论选择哪一种用药途径，维持剂量须个体化确定并应按照每个患者的铁排出率。
联合应用维生素C ：铁负荷过载患者通常会有维生素C缺乏，可能是由于铁氧化了维生素。维生素C可用作螯合治疗的辅助治疗。最大剂量为每日200 mg，分次服用，并在用本品进行正规治疗1个月以后开始服用 （参见“注意事项”）。维生素C使铁更易被螯合。一般来说，10岁以下儿童50 mg已足够，10岁以上儿童需100 mg。较高剂量维生素C并不能增加铁螯合物的排出。
急性铁中毒的治疗 ：甲磺酸去铁胺通常是治疗急性铁中毒标准方案的辅助措施，建议用于以下情形 ：
- 所有出现轻微症状的，或多次一过性发作症状的患者（例如 ：1次以上呕吐发作，或排软便） ；
- 出现嗜睡、剧烈腹痛、低血容量或酸中毒的患者 ；
- 腹部X光照片显示多发性放射阴影的患者（这些患者中的绝大多数病情会继续加重，出现铁中毒症状） ；
- 无论总铁结合力大小，任何血清铁浓度大于300-350微克/分升的有症状的患者 ；
- 对于无症状的、血清铁水平在300-500微克/分升范围内的患者，以及有自限性、非血性呕吐或腹泻，但没有出现其它症状的患者，推荐使用无甲磺酸去铁胺的保守治疗。
甲磺酸去铁胺首选的用药方法是持续静脉滴注。推荐的最大滴注速度是15 mg/kg体重/小时。通常在用药4-6小时之后，条件允许时应减慢滴速，使之24小时总的静脉用药量不超过推荐量80 mg/kg体重。
以下是甲磺酸去铁胺的停药指征，只有在以下指征都得到满足之后，才能停止螯合治疗 ：
- 患者全身铁中毒的症状或体征消失（例如：无酸中毒、无恶化的肝中毒） ；
- 一般情况下，血清铁的水平应该正常或偏低（<100微克/分升）。然而，由于在甲磺酸去铁胺存在情况下血清铁不能够被精确检测，所以，在其它所有的标准都符合且检测血清铁水平无升高时可以停药 ；
- 多发性放射阴影是持续性铁吸收的标志，因此，对一开始就出现多发性放射阴影的患者应该复查腹部X光片，这些阴影消失后才可停药 ；
- 对治疗前期就出现粉玫瑰色尿的患者，在尿色恢复正常之前最好不要停药（但是，也不能仅凭粉玫瑰色尿液消失作为停药依据）。
足够的尿液排出量能够确保铁螯合铁草氨菌素的有效清除。如果患者出现少尿或无尿的情况，则需要对患者进行腹膜透析、血液透析或血液过滤，以清除铁胺。
终末期肾衰患者铝负荷过多的治疗 ：铝和铁与甲磺酸去铁胺的螯合物是可透析清除的，所以肾衰患者采用透析治疗可以增加螯合物的清除。
由铝负荷过载引起症状或器官功能障碍的患者应该接受甲磺酸去铁胺治疗。无症状的患者，如果血清铝水平持续高于60纳克/毫升、甲磺酸去铁胺滴注试验阳性（见下）应接受甲磺酸去铁胺治疗，尤其是骨活检发现有铝相关性骨病的患者。
甲磺酸去铁胺的用药剂量为5 mg/kg体重，每周1次。如果患者血清铝水平在去铁胺试验后升至300纳克/毫升，则应在透析最后60分钟缓慢滴注甲磺酸去铁胺。如果血清铝高于300纳克/毫升，应在透析之前的5小时慢速滴注。在进行为期3个月的甲磺酸去铁胺治疗和其后为期4周的洗脱期之后，应该作一次甲磺酸去铁胺滴注试验。如果间隔1个月的2次滴注试验血清铝水平超出基线值少于50纳克/毫升，则不推荐进行甲磺酸去铁胺治疗。
对于非卧床持续腹膜透析（CAPD）或持续性周期性腹膜透析（CCPD）的患者，本品应在最后一次换透析液之前按5 mg/kg体重每周1次给药。
建议对这些患者进行腹膜注入。然而，本品也可用肌肉注射、皮下输注或缓慢静脉输注。
甲磺酸去铁胺试验 ：此试验的原理是甲磺酸去铁胺用于正常人不会使铁和铝的排出超过一定限度。
1、甲磺酸去铁胺试验用于肾功能正常的铁负荷过载的患者。肌肉注射本品500 mg，然后收集6小时尿液送验铁含量。如6小时尿铁含量为1-1.5 mg(18-27微摩尔)表示有铁负荷过载。超过1.5 mg(27微摩尔)者可认为是病理性的。此试验只有在肾功能正常的病例，才能得到可靠的结果。
2、在晚期肾功能衰竭患者中进行甲磺酸去铁胺输注试验测试铝负荷过载。建议对血清铝水平超过60纳克/毫升、伴血清铁蛋白水平超过100纳克/毫升的患者、进行甲磺酸去铁胺输注试验。在血液透析治疗前，取血样测定基础血清铝水平。
在血液透析最后60分钟期间，按5 mg/kg体重（见“用药指导”）缓慢静脉输注。
在下一次血液透析开始时（即前面提到的本品输注44小时之后），第二次取血样再次测定血清水平。
如果血清铝超过基础水平150纳克/毫升以上，则可认为甲磺酸去铁胺试验阳性。但是，阴性试验结果并不绝对排除铝负荷过载的诊断。
应使用本品的10%水溶液用于注射。5 mL注射用水注入含有500 mg本品的小瓶中，充分摇动。此配液呈清亮，无色至轻微黄色。只能使用清亮溶液。半透明或混浊的溶液应舍弃。10%的本品溶液可用常规的输注液（氯化纳、葡萄糖、林格液、乳酸盐林格液、腹膜透析液例如2.27％的Dianeal PD4葡萄糖和1.5% CAPD/DPCA2葡萄糖）进一步稀释。
用于甲磺酸去铁胺输注试验和慢性铝负荷过载的治疗，5 mL本品溶液（5 mg/kg）对于体重100 kg的患者已足够。根据患者的实际体重，从瓶中取适量本品溶液加入150 mL 0.9%盐水溶液中。
对CAPD或CCPD的患者，也可将已溶解的本品加到透析液中注入腹腔。